巨細胞動脈炎的癥狀是什么？巨細胞動脈炎怎么治療？

　　GCA為廣泛性動脈炎，中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見，如顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈，其次為頸內、頸外動脈；約10％～15％大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累；而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分布，為斑片狀增生遠端主動脈受累；而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核巨細胞浸潤，并以彈性基膜為中心的全層動脈炎，可導致血管壁破裂，內膜增厚，管膜狹窄以至閉塞。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特征性，偶見嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類纖維蛋白沉積少見。

　　1、發病原因

　　GCA與PMR的病因未明，家族發病情況調查發現，GCA與PMR病人的一級親屬中發病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應集中于動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現，在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以TH細胞為主，患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗力原敏感。

　　2、發病機制

　　GCA炎癥反應集中于動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。患者周圍血的淋巴細胞在試管內對人動脈及肌抗原敏感。研究發現，在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以T細胞為主，此外，標本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高，均提示發病中存在T細胞依賴的免疫病理反應。

　　1、嚼暫停(jawclaudication)及吞咽或語言停頓；

　　2、視、眼瞼下垂或視力障礙等，失明是GCA嚴重并發癥之一；

　　3、部分病人可出現耳痛、眩暈及聽力下降；

　　4、抑郁、記憶減退、失眠等。

　　1、頭痛

　　是最常見癥狀，為一側或兩側顳部，前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛，疼痛局部有時可觸及表面發紅的疼痛性結節或呈結節樣暴脹的顳淺動脈等。

　　2、皮膚損害

　　受累頭皮可因缺血而發炎腫脹，隨病情進展可出現大皰，潰瘍，壞死，常見老年性紫癜，老年動脈性小腿潰瘍及壞死。

　　3、其他顱動脈供血不全癥狀

　　出現典型的間歇性運動停頓，復視，眼瞼下垂或視力障礙等，約10％～20％患者發生一側或雙側失明或出現一過性視力障礙，黑矇等先兆，失明是嚴重并發癥之一。

　　4、其他動脈受累表現

　　出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行；頸動脈，鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失(無脈癥)等；主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷。

　　5、中樞神經系統表現

　　GCA可有抑郁，記憶減退失眠等癥狀。

　　凡50歲以上老年，出現無明顯原因的發熱，倦怠，消瘦，貧血，血沉>50mm/h，伴有新近發生的頭痛，視力障礙或其他顱動脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性運動障礙，耳鳴，眩暈等，即可考慮診斷。

　　本病病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。故無法針對病因直接預防本病。早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少并發癥的發生，對于已經出現感染的患者，應盡早給予抗病毒同時改善血管韌性以及降低血脂治療。

　　1、動脈活組織檢查

　　顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段，顳淺動脈活檢的陽性率在40～80％之間，特異性100％，由于GCA病變呈節段性跳躍分布，活檢時應取足數cm長度，以有觸痛或有結節感的部位為宜，并作連續病理切片以提高檢出率，顳動脈活檢比較安全，一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。

　　2、顳動脈造影

　　對GCA診斷有一定價值，可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變，也可作為顳動脈活檢部位的指示。

　　3、選擇性大動脈造影

　　疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分枝動脈造影等。

?? 巨細胞動脈炎患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　GCA常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴重并發平，因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。一般主張用大劑量持續療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量，總療程約需數月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃。病情穩定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發癥。對有糖皮質激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤等聯合治療。亦可試用雷公藤多甙(30～60mg/d)治療。

　　1、治療

　　糖皮質激素一般主張采用大劑量持續療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量，總療程約需數月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃。病情穩定后改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美辛(消炎痛)等可減輕或控制部分癥狀，但不能防治失明等缺血性并發癥。糖皮質激素禁忌者，可采用非甾體類抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤等聯合治療。亦可試用雷公藤總甙30～60mg/d治療。

　　2、預后

　　GCA對糖皮質激素治療反應較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴重并發癥。一般預后較好，少數輕型病例具有一定自限性。